先天性心脏病分类多且复杂，根据心脏畸形所致的分流情况，通常将先天性心脏病分为两大类：非紫绀型和紫绀型先天性心脏病。根据病理变化分类又可分为单纯心血管间交通异常、心脏瓣膜畸形、血管畸形、复合畸形等等。

　　非紫绀型先天性心脏病

　　     非紫绀型先天性心脏病畸形是指从左心房、左心室或主动脉系统向右心房、右心室或肺动脉系统分流，不造成未氧合的静脉血分流至体循环系统，无紫绀现象，简称为“左向右分流”型先天性心脏病。主要有室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、主动脉缩窄、动脉导管未闭等。

　　紫绀型先天性心脏病

　　      紫绀型先天性心脏病畸形是指从右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流，即患者的未氧合静脉血经心脏畸形进入体循环中，表现为皮肤或口唇紫绀。此类先天性心脏病较复杂，如法洛四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重。