遗传性共济失调的最佳治疗方法


 遗传性共济失调症是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。

 
本病进展缓慢、有家族遗传史。
 
是一组以缓慢进行的共济运动障碍为突出临床表现的中枢神经系统变性疾病,西医病因尚不明确,大都有遗传史、家族史,具有家族系谱,据统计本病约占整个神经遗传病的10%。
 
其遗传方式以常染色体显性遗传方式为最多。
 
遗传性共济失调在中医中无特有病名,根据其主要症状,中医常归之于“痿证”、“痿蹙”、“颤证”等范畴。但又不能与之完全等同。
 
有人认为本病可称为“骨摇”,依据是《灵枢·根结》篇提到:“骨繇者,节缓而不收也,所谓骨繇者摇故也。”
 
意思是指骨节弛缓不收,动摇不定之意,与共济失调的表现吻合,后期可发为骨痿,亦相对应一致。
 
本病是一种少见的家族遗传性疾病,在挪威发病率最高,为十万分之二十三。
 
在我国,至1980年仅报道8例,都很少论及治疗。1980年应用薄树芝制剂治疗4例马雷共济失调的案例,均有一定疗效。田丰教授参与了当年的研究治疗。
以中医辨证论治者,自1983年至1990年共有4篇报道,共治疗15例,仅2例无效,且有6例达到临床痊愈的程度,表明中医药治疗本病有相当潜力。
 
 
在中医理论中显非外感之邪所侵,多为先天之本肾虚之故,且其临床以共济运动障碍为主,系筋、骨、肌肉之病。肝主筋、肾主骨、脾主肌肉,故病涉肝、脾、肾三脏。
 
肾虚骨摇 肾为先天之本,藏精,主骨。多因高年肾气虚衰,或因先天禀赋不足,骨痿而致崎形,肾督阳虚,支撑无力,以致站立时身体前倾或作左右摇晃,而成骨摇之症。
 
且肾生髓通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失荣,脑散动觉之气,无气则肢动失常,甚则痿躄不用 。
 
阴虚风劫 肾虚为本病之本源,肾精亏乏,则肝阴不足;肝肾阴虚,则筋膜干涩,筋挛而致运动失灵,呈现共济失调之症。
 
阴血不足,虚风内动,其振摇抖动,尤以动作之始末为剧,书写之动作也失之协调,均系肝风之候,且肝失所荣,而可兼有目琉色盲,月经不调等。
 
脾虚肉痿 肾虚则脾阳失健,脾虚则四肢不用、四肢不收,尤以肢体动作力缓,肌张力减低为其主要表现。
 
故初病之时,以肌肉无力、步态蹒跚为主,并努力使用双上肢协助以维持身体之平稳,以解摇摆不定之势,是为特异之行态。
 
后期脾虚,发为肉痿,且与骨枯而髓减之骨痿并存,遂成痿蹙之症。
 
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