相信大家对硬皮病的认知相对还是不太熟悉的,硬皮病虽然不是一种常见性的疾病,但是由于硬皮病的危害性确实挺大,还是要认识一下,这样我们在以后的日常生活中才能做好对于硬皮病的预防和治疗
那么,什么是硬皮病,它有什么样的症状,下面给大家介绍一下:
硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20~50岁多见,女性多于男性,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。
皮肤的改变是硬皮病的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
肿胀期
对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。
浸润期
数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指,可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。
萎缩期
再经过5—10年,皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节。
注意事项
1、注意保护皮肤:因为硬皮病患者的末梢循环比较差,皮肤受到损伤后不容易恢复,所以在平时要特别注重保护手脚的皮肤,避免发生外伤。对于有皮肤干燥、脱屑的患者可以涂抹维生素E软膏。不要在阳光下进行暴晒,外出时要做好防晒的措施。
2、“雷诺现象”的应对:大部分的硬皮病患者会出现雷诺现象,也就是患者在遇冷或者情绪发生激动时手脚的皮肤会变的苍白,随后又转为潮红的现象,并且伴随有麻木和刺痛的感觉,这种现象可以持续十几分钟。所以患者在平时要注意保暖,冬季外出时要刻带手套和口罩,不要用凉水洗手或者洗衣服。经常用温水来浸泡手脚,并且进行局部的按摩,加快血液循环。
3、关节功能锻炼:硬皮病患者通常会有四肢关节皮肤增厚,肌肉硬化的现象,病情严重的还会发生关节畸形,出现关节功能障碍,使患者的活动受到限制。所以患者在平时可以通过正确地使用各种生活辅助用具,比如防撒碗,捡物器等,来提高生活自理的能力。在病情允许的情况下,还要按照医护人员的指导进行有效的关节锻炼,来减轻关节功能障碍的症状。
4、注意饮食:系统性的硬皮病可能会累及到内脏的多种器官,患者会有口干,吞咽困难,恶心呕吐等症状,需要严格地控制饮食,要多吃一些高蛋白高维生素的流质食物,忌辛辣刺激性的食物。每次的进食量不要过多,饭后不要马上平卧,以免引起胃食管的反流。
5、流产及顺产都会促使本病恶化,故应避免妊娠,积极去除感染病灶,防止劳累及剧烈精神刺激。