经典病例:渗透性脱髓鞘综合征


 近日,AJNR 杂志刊登了如下一则病例报道。 患者男性,52 岁,因“营养不良和脓毒性休克”入院,既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10 天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。   图. 水平位头颅 MRI T2 像(图 1)和 DWI 像(图 2)显示脑桥中央信号异常。 渗透性脱髓鞘综合征 渗透性髓鞘溶解,或脑桥中央髓鞘溶解,当快速渗透性改变发生时可见,快速纠正低钠血症后更加典型。该病确切的发病率尚不明确,但较常见于长期营养不良、嗜酒患者快速纠正低钠血症后。 为何常累及脑桥,目前尚未明确。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑。 相关临床信息:典型地,患者因低钠血症表现为脑病,静脉注射钠替代疗法可明显改善。之后 48 至 72 小时后可出现神经功能障碍,包括痉挛性四肢瘫痪、假性延髓麻痹、癫痫发作和昏迷。 诊断要点: 头颅 MRI 长 TR 序列可见脑桥中央信号增强,呈三角形状,皮质脊髓束通常不受累; 急性期,DWI 可见扩散受限;静脉注射造影剂后增强扫描通常未见信号随之增强,10—50% 的患者可累计脑桥外结构; 慢性期,可遗留 T2 信号异常,流空现象和弥散。 鉴别诊断:在具备足够的临床资料情况下不难诊断,脑桥中央受累为该病特点。 治疗:对症支持治疗,预后较差。


作者:tgrzyzr